Krzywica

Krzywica jest ogólnoustrojową chorobą polegającą na upośledzonej mineralizacji kości, która wynika z zaburzeń gospodarki wapniowo fosforanowej.
Pojęcie krzywicy jest zarezerwowane dla dzieci, ponieważ właśnie w wieku rozwojowym, w rosnącym kośćcu dochodzi do typowych zmian rozwojowych.
U dorosłych przy zaburzeniach gospodarki wapniowo - fosforanowej mamy do czynienia z osteoporozą lub osteomalacją.

Najczęstszą przyczyną krzywicy jest niedobór witaminy D.

Witamina D w organiźmie człowieka pochodzi z 2 żródeł.
Po pierwsze syntetyzowana jest w skórze pod wpływem promieniowania ultrafioletowego, drugim żródłem jest pożywienie.
Witamina D zarówno endogenna - czyli wytwarzana w organiźmie jak i egzogenna - czyli pochodząca z pokarmu nie wywiera swojego działania biologicznego. Dopiero po przemianach chemicznych w wątrobie , a następnie w nerkach przekształcona zostaje w formę aktywną.
Witamina D jest niezbędna dla prawidłowej gospodarki wapniowo - fosforanowej. Najważniejszym działaniem witaminy D jest aktywacja wchłaniania wapnia w jelicie cienkim. Wapń jest pierwiastkiem niezbędnym do życia . Występuje w organiźmie przede wszystkim w kościach , gdzie w połączeniu z fosforanami stanowi ich mineralny budulec. Warunkuje twardość kości, i ich odporność na urazy.Ponadto wapń znajduje się we wszystkich komórkach organizmu, odpowiada za prawidłową przepuszczalność błony komórkowej. Ma to szczególne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego i mięśniowego. Wapń odpowiada także za prawidłową krzepliwość krwi.
Stąd przy niedoborze wapnia w organiźmie objawy są bardzo różnorodne i nie wynikają jedynie z upośledzonej mineralizacji kości, choć te objawy wysuwają się na plan pierwszy.

Gospodarka wapniowo - fosforanowa jest bardzo złożona i podlega wpływom nie tylko witaminy D, ale hormonów : parathormonu- produkowanego przez przytarczyce oraz kalcytoniny wytwarzanej w komórkach tarczycy.
Samo działanie witaminy D jest także dużo bardziej skomplikowne i nie ogranicza się jedynie do stymulacji wchłaniania wapnia. Jednak dla pewnego uproszczenia możemy uwzględnić tylko ten mechanizm działania witaminy D. Zatem w sytuacji niedoboru witaminy D w organiźmie dochodzi do niedoboru wapnia , a w konsekwencji do zmniejszenia zawartości substancji mineralnych w kościach , upośledzonej pobudliwości nerwowo - mięśniowej i innych objawów.

Objawy krzywicy można podzielić na:

1) ogolnoustrojowe : apatia, skłonność do zaparć, potliwość, hipotonia mięśniowa ( jej wyrazem jest między innymi rozlany tzw. żabi brzuch), opóźnienie rozwoju fizycznego, opóźnione ząbkowanie

2) kostne

a) wczesne : rozmiękanie kości czaszki, opóźnianie zarastania ciemienia, "różaniec krzywiczy "- czyli zgrubienia na granicy chrzęstnej i kostnej żeber, bruzda Harrisona .

b)późne wynikające z utrwalonych już deformacji: czaszka kwadratowa, zniekształcenia klatki piersiowej, skrzywienia kregosłupa, szpotawość i koślawość kończyn ( zmiany te są już nieodwracalne i nie cofają się pod wpływem leczenia).

Rozpoznanie krzywicy, zwłaszcza , gdy objawy są dyskretne może wymagać badań dodatkowych - najbardziej cenne są tu oznaczenie:

fosfatazy alkalicznej w surowicy,

oraz wydalania wapnia z moczem ( obniżone w krzywicy ) - jest to tzw próba Sulkowicza.


Do rozwoju krzywicy niedoborowej dochodzi zwykle w okresie niemowlęcym - w tym okresie mamy do czynienia z najintensywniejszym rozwojem fizycznym dziecka i największym zapotrzebowaniem na witaminę D3.

W warunkach polskich ( w związku z małym nasłonecznieniem ) zaleca się profilaktyczne podawanie witaminy D3 wszystkim niemowlętom począwszy od 3 tygodnia życia w dawce 1000 j, a wcześniakom i dzieciom z ciąż mnogich od 2 tygodnia życia w dawce 2500 j.

Witamina D powinna być podawana bezpośrednio do buzi dziecka przed lub po karmieniu, ponieważ do swojego wchłaniania wymaga tłuszczu. W porze letniej , kiedy skóra dziecka jest eksponowana na promieniowanie słoneczne dawkę witaminy można zmniejszyć , a nawet wyeliminować . Należy jednak wcześniej skonsultować się z lekarzem.

Preparaty witaminy D:

Vit D3-1 kropla-400j

Vigantol 1 kropla 660j

Vibovit Bobas, Vibovit junior- 1 torebka - 400j.

Dawka witaminy D3 powinna być dobierana indywidualnie i czasami mimo podaży 2 kropli Vigantolu dochodzi do rozwoju objawów krzywicy.
Wówczas dawkę należy zwiększyć.

Zazwyczaj stosowana dawka lecznicza to 4000- 10000 j.
Leczenie stosuje się przez 4- 6 tygodni. Korzystne jest monitorowanie leczenia przy pomocy badań laboratoryjnych - zwłaszcza próby Sulkowicza.

Nie stosuje się obecnie dawek uderzeniowych.

Uwaga ! Nie należy spodziewać się szybkiego ustąpienia objawów klinicznych.

Najwcześniej , bo po 2 - 3 tygodniach widoczna jest poprawa w badaniu radiologicznym ( np. RTG nadgarstka), nieco później dochodzi do poprawy parametrów biochemicznych.

Objawy kliniczne cofają się najpóźniej.

Jak wspomniano niedobór witaminy najczęściej jest spowodowany niedoborem witaminy D3.

Inne przyczyny to:

-niedobór wapnia ( u niemowląt na diecie bezmlecznej ), leczy się podająć preparaty wapnia

- nadmiar fosforanów w diecie ( u niemowląt przekarmianych mlekiem krowim, pełnym )- nadmierna ilość fosforanów w diecie hamuje wchłanianie wapnia

- genetyczne defekty - tzw. krzywice witamino D oporne- wynikające z defektu metabolizmu witaminy D, z niewrażliwości na witaminę D lub z wad kanalika nerkowego.
Są to przypadki bardzo rzadkie. Ujawniają się zazwyczaj w okresie poniemowlęcym.

<<top